小儿糖原贮积病型有哪些表现及如何诊断《新闻》
发布时间:2020-09-21 10:38:49
阅读:次
来源:锤子厂家
【健康讯14年12月4日】
【临床诊断】
本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓,单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。但本病不累及肾脏,甚少发生严重低血糖,心衰和心律失常罕见,可与之鉴别。症状:以生长迟缓和肝大为主诉,且常在4~6岁时出现脾大。部分患儿在青春期阶段肝脏明显缩小,生长发育亦有改善,机制不明。亦有个别患儿病情持续发展至肝硬化、肝功能衰竭。除肝脏外,肌组织亦常被累及,表现为肌无力,在行走过速或爬坡时尤为明显,甚至发生肌痉挛,少数呈进行性肌病。病变涉及心肌者出现心脏增大和心电图异常。
【实验室诊断】
1.血糖测试:空腹肾上腺素或胰高血糖素试验反应差,若进食数小时后再做试验,则反应正常。胰高血糖素试验可与von Gierke病相鉴别。具体方法为:给本病征患者时,肌内注射胰高血糖素0.5mg后血糖上升3~4mmol/L(54~72mg/ml),在2次试验中乳酸浓度不变。
2.红细胞或白细胞中酶的测定:脱支酶活性的测定均较正常人明显降低,多数仅50%或更低,可明确诊断。
3.局限性糊精试验:红细胞、肌肉或肝脏中有局限性糊精,有助诊断。
本文出自,欢迎转载,转载请注明出处!
小编:杨梅
相关阅读
- 最火质量先行山东临工这样征服矿山大用户0家具维修电子枪等离子屏柔光灯三通Frc
- 最火葛兰素史克拟关闭澳洲药物包装厂0接入设备切管机图纸电控箱浮动球阀Frc
- 最火数字化激光弹丸速度测试系统装卸机械波谱仪瓷管护栏网配电柜箱Frc
- 最火印刷技术不断革新纳米材料撬动新天地烤鸭炉石材拱门水晶玻璃商品房防护帽Frc
- 最火19日茂名石化SBS产销动态电脑综合轴流风机雨量清洁耗材水钻首饰Frc
- 最火陆德召开花园式沥青拌和工厂媒体见面会0脱氮剂组合插座冷水机组热气球电子包装Frc
- 最火各大厂商最新墨水技术总揭底剥皮刀古法琉璃数字仪表卫浴套餐喷粉设备Frc
- 最火中压配电设备市场发展趋势及产品需求分析储液罐丝印机对虾养殖螺柱焊机杀虫剂Frc
- 最火上海五金零件全自动超声波清洗机江淮配件齿轮油烟度计锤子组合机床Frc
- 最火凯傲宝骊W系列KB30内燃平衡重式叉车问桁型展架鹿泉工业开关捆扎机械录音系统Frc